腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
上海有序恢复出国(境)证件办理 办证窗口全量开放******
中新网上海1月9日电 (记者李姝徵)根据国家移民管理局关于1月8日起新型冠状病毒感染“乙类乙管”后优化移民管理政策措施的公告,上海公安出入境管理部门有序恢复出国(境)证件办理。
办证大厅咨询台内的工作人员正在接待前来询问办证事宜的民众。李姝徵 摄
9日是恢复办证后的首个工作日,当日9时,记者在上海市公安局出入境管理局办证大厅外看到,已有不少预约了当日办证的申请人来到出入境管理局办证大厅门口。经工作人员核验预约信息后,依次进入办理。
上海公安出入境管理部门有序恢复受理审批中国公民因出国旅游、访友申请普通护照,恢复办理内地居民旅游、商务赴港签注;恢复受理审批外国人申请普通签证延期、换发、补发,停留证件签发、换发、补发,居留证件签发、延期、换发、补发。
工作人员在解答申请人的问题。李姝徵 摄
“看到8日以后出国旅游、访友申办护照恢复办理了,刚好近期有出境游打算,就通过随申办提前进行了预约,预约好来办的话很方便。”一位现场申请人根据指引很快完成了护照申请流程。出境旅游、商务出行、探亲访友……记者在现场看到,因各种需求而前来办理业务的民众络绎不绝,窗口工作人员亦十分忙碌。
“我们按照窗口最大接待能力设置最大预约额度。首日的预约号基本全部约满,后续每日还会分时段分量动态放号。”据上海市公安局出入境管理局中国公民出国(境)证件管理处处长沈强介绍,申请人可按需提前10个工作日内进行预约,并按照预约时间前往预约办证点进行办理。
为有效应对办证高峰,出入境管理局进一步优化了办证流程,增加警力配备,上海全市20个出入境办证大厅的近150个受理窗口全量开放,一网通办平台、随申办APP及小程序、移民局APP及小程序均开放预约通道,引导申请人通过预约错峰办理,减少办证等候时间。
记者在现场看到,因各种需求而前来办理业务的民众络绎不绝,窗口工作人员亦十分忙碌。李姝徵 摄
办证大厅内设置了申请表打印、人像采集、预检取号、叫号办理的等流程区域;人像采集区还增设了两台自助拍照设备,以缓解高峰时段拍照人流积压。警方表示,对于老年人、未成年人等特殊群体及确有紧急事由的申请人,将通过开辟绿色通道予以办理。
出入境管理局办证大厅二楼开设专窗受理赴港单独签注申请。上海市户籍居民或持上海市居住证的外省市居民,可通过受理窗口提交旅游、商务等赴港单独签注申请。出入境管理局中国公民出国(境)证件管理处副处长侯晓文表示,目前,上海本市户籍居民经预约办理护照和港澳通行证及签注的需7个工作日,仅办理赴港单独签注的需5个工作日,外省市居民经预约办理护照、港澳通行证及签注或单独赴港签注的,办理时间均需10个工作日。并提醒申请人提前预留办证时间。
出入境管理部门建议,请近期尚无明确出国出境计划的申请人合理安排办证时间,待有需求后再预约办理。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)